Akronymum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) zavedl do literatury v roce 1982 Weinstein.
Syndrom HELLP je samostatná nozologická jednotka s typickým laboratorním a klinickým obrazem. Etiologie není známá. Frekvence je udávaná 1 případ na 300 porodů. Kritické případy mají mateřskou mortalita 3,5 %, perinatální mortalita činí až 10 %. Riziko opakování HELLP syndromu v dalším těhotenství je 3,3–24 %. Onemocnění se manifestuje kolem 34. týdne těhotenství, ale může se vyskytnout až v poporodním období. Onemocnění je refrakterní na konzervativní léčbu, která je obdobná jako při preeklampsii. Jedinou kauzální léčbou je ukončení těhotenství. Diferenciálně diagnosticky se snažíme odlišit preeklampsii, akutní steatózu jater u těhotných, cholecystitidu, cholelitiázu, hiátovou hernii, hepatitis, pyelonephritis, trombocytopenickou purpuru a hemolyticko-uremický syndrom. Komplikace syndromu HELLP je krvácení s nutností hysterektomie, tvorba pooperačních intraabdominálních nebo subfasciálních hematomů, ruptura jater s masivním intraabdominálním krvácením, DIC ve 40 %, abrupce placenty ve 20 %, akutní renální selhání v 7 %, plicní edém v 6 %, hypoxie plodu a další (obr. 1).
Obr. 2: Patofyziologie HELLP syndromu
V laboratorním vyšetření jsou známky mikroangiopatické hemolýzy (zvýšení LDH a bilirubinu, přítomnost fragmento-, anizo-, poikilocytů v periferní krvi, dynamický pokles hladiny haptoglobulinu), hepatocelulárního poškození (zvýšení AST, ALT) a rozvoje DIC.
Klinický obraz začíná pod obrazem hepatální symptomatologie, přidružuje se nechutenství, syndrom pseudochřipky v 90 %, nauzea a zvracení v 50 %, tlak v pravém podžebří a v epigastriu (v 90 %), často se přidruží ikterus (soubor vyšetření na hepatitidy je negativní), váhový přírůstek s otoky v 60 %. Je zvýšený krevní tlak +/– s proteinurií, i když přibližně v 15 % nemusí být hypertenze při syndromu HELLP. Onemocnění se může manifestovat netypicky, např. žloutenkou, krvácením z nosu, do trávicího traktu, hematurií.
Terapie spočívá v ukončení těhotenství většinou císařským řezem při předcházejícím zabezpečení základních životních funkcí, v rehydrataci, včetně podání erytrocytové masy, plazmy, náplavů trombocytů, v úpravě hemokoagulace a v antihypertenzní a antikonvulzivní terapii. Vyvarujeme se drobných traumat, pečlivě stavíme krvácení. Hepatoprotektiva pravděpodobně nemají aktuálně příznivý účinek. V následných týdnech šestinedělí podáváme multivitaminovou terapii a denní dávky směsi antioxidancií.
Anesteziologické aspekty: pokud je počet krevních destiček snížen, volíme celkovou anestezii. Vyvarujeme se podání anesteziologických přípravků závislých na hepatální clearance. Anestetika a svalová relaxancia, u nichž nelze vyloučit pokles krevního tlaku, se v tomto účinku potencují s podávanými antihypertenzivy.
Literatura
1. BAMBAS, M. Hypertenzia v gravidite. Moderní gynekologie a porodnictví, 5, 1995, 3, s. 304–358.
2. COX, C., GRADY, K. Managing Obstetric Emergencies. Oxford : BIOS Scientific Publishers, 1999.
3. DATTA, S. Anesthetic and Obstetric Managment of High-Risk Pregnancy. St. Louis : Mosby, 1996.
4. FREY, L. Gestose und HELLP Syndrom. Anaesthesist, 47, 1998, 11, S. 946–952.
5. KNOX, TA., OLANS, LB. Liver disease in pregnancy. New Engl. J. Med., 335, 1996, 8, p. 569–576.
6. RUSSEL, IF., LYONS, G. Clinical Problems in Obstetric Anaesthesia. London : Chapman Hall Medical, 1997.
7. TIENGO, M., PALADINI, VA., RAWAL, N. Regional Anaesthesia, Analgesia and Pain Management. Milano : Springer, 1999.